4個關於帕金森氏症的驚人真相

這些關於帕金森氏症的事能幫助研究人員更了解病情

Dan
Dan
30/04/2019
象徵帕金森氏症的紅色鬱金香

很難相信一個嗅覺靈敏的女子竟然可以辨別帕金森氏症,甚至是吸食海洛因可以導致帕金森氏症。但「現實往往比小說更光怪陸離」,這個格言對帕金森氏症和其相關研究真是十分適用! 在這篇文章,就讓我們看看4個關於帕金森氏症鮮為人知的事實,並了解它們對醫學研究的重要性吧。

1. 帕金森氏症的氣味

在2015的新聞曾經出現過一個關於英國女子 – Joy Milne的故事。當時的新聞標題是「英女子用鼻子「聞」出帕金森氏症」。Joy自十多年前發現丈夫身體的氣味有明顯改變,而其丈夫在45歲時確診帕金森氏症。當時Joy並未有將兩者關連起來,直至一年後她再次聞到同樣的麝香味,而這次是來自另一位同樣患有帕金森氏症的患者。

為了確認Joy是否真的有這種「超能力」,Joy接受了一次專業的測試。愛丁堡大學的教授Tilo Kunath準備了12件上衣進行測試,當中6件是來自帕金森氏症患者,而另外6件則是來自普通人。在測試中,Joy成功透過上衣的氣味,正確在12題中答對11題。而她唯一的錯誤則是把一件來自普通人的上衣判斷為帕金森氏症患者的上衣。8個月後,這件上衣的主人確診帕金森氏症。Joy的鼻子比醫生的診斷報告似乎來得更早。

Joy的「超能力」不單單是一個有趣的故事,它甚至令科學家相信體味的變化可能是來自分子的特徵,如果研究成功,未來的帕金森氏症測試可能會變得更加快捷、簡單和便宜。因為目前,沒有類似的測試存在,所有的帕金森氏症診斷都是由症狀判斷的。

由Joy的故事可以看到,帕金森氏症患者的氣味在出現症狀的幾年前已經開始轉變,因此相信利用氣味測試可以幫助醫護人員更早發現帕金森氏症。儘管目前帕金森氏症是不可能完成根治的,但透過藥物可以舒緩症狀。所以如果可以及早發現,那麼藥物就可以減慢帕金森氏症惡化的速度,以減輕對患者生活的影響。雖然要成功利用氣味測試帕金森氏症在現在似乎還是言之過早,但研究已經證實帕金森氏症患者的10個體內分子是與普通人不一樣的。如果研究成功,那麼這個女子的「超能力」就可以幫助改善超過百萬人的生活。

2. 農夫有更大機會患上帕金森氏症

什麼導致帕金森氏症?這是一個直到現在都沒有科學家可以確實的回答的問題。國家人類基因組研究所的報告指出基因與帕金森氏症有一定的關係,但環境因素似乎也會影響一個人患上帕金森氏症的機會。「基因就像一把槍,但真正開槍的是環境因素」!

農夫患上帕金森氏症的機會比較大正正就是最好的解釋。為什麼呢? 因為農藥。

一直以來,大家都相信農藥與帕金森氏症有關,並且有愈來愈多的研究可以證實當中的關係。根據洛杉磯加大UCLA的研究 ,有3種農藥會增加人類患上帕金森氏症風險,包括: 福美鋅(ziram)、代森錳(Maneb)和百草枯(Paraquat) 。研究亦指出每種農藥對人體的影響都不一樣,所以如果長期接觸這些農藥會更加患病風險。如果長期接觸這三種農藥,那麼風險就會足足提高三倍。

農藥與帕金森氏症的關係亦因私人水井的使用而變得更加嚴重,因為這些農夫普遍都有使用私人水井,而水井的水質並沒有監管,所以大部分生活在農村的人或農夫都有較大風險受水質污染。

在2017年,聯合國的報告 譴責農藥對世界人口增長極為重要的說法。而另一篇發佈在Nature Plants的研究亦發現機乎所有的農地都可以在減少農藥的情況下而不影響經濟收入。

使用工業類農藥的情況並不會在一時三刻有明顯的改變。但不同的研究可以令社會和政府更關注這個問題。當然,最終的目標是希望在保障農夫的生計和充足的粮食生產的同時,可以減輕農夫患上帕金森氏症的風險。

3. 更多研究關注合成海洛因的MPTP成因與帕金森氏症的關係

現今很多關於帕金森氏症的研究都是來自於一個在1982年的臨床研究,一名叫喬治卡里洛(George Carillo)的病人在一夜之間患上帕金森氏症。因此,感到困惑的居民找到了加州聖克拉谷醫療中心的首席神經學專家蘭斯頓(J. William Langston)。蘭斯頓醫師表示這個情況就像醫學教科書的教材。

據了解,喬治曾經服食過合成海洛因,一種含有化學物MPTP的毒品。喬治和他的女朋友已經服用合成海洛因數天,而這導致他出現與帕金森氏症患者相似的症狀。蘭斯頓醫師表示「喬治是十分清醒的,但他似乎不能控制自己的動作,並出現蠟曲現象(他的手不由自主地舉高,並維持一段時間) 。最後,蘭斯頓醫師決定使用治療帕金森氏症的藥物 – 左旋多巴(Levodopa)去治療喬治的情況。而他們在服用藥物後竟出現與帕金森氏症患者服藥後的後遺症,如: 運動困難等。

這次的事件令蘭斯頓聞名世界,亦令他開始花更多精力研究MPTP與帕金森氏症的關係。現在,已經有超過5千至7千份關於MPTP的研究。研究發現MPTP會在人類的腦部轉化成有害物質MPP+,而MPP+正正就是導致帕金森氏症的化學物質。這種物質的轉化是由一種名為ACE-B的酶引起的,因此,血管收縮毒轉化酶抑制劑(ACE inhibitor)可以防止症狀。當然,這只是其中一個小小的例子。

詳細的故事可以在上面的鏈結或蘭斯頓醫師發表的書籍《喚醒冰凍人》看到。

而發現吸食合成海洛英會導致與帕金森氏症相似的症狀亦開展了很多不同的研究機遇。在以前,帕金森氏症的研究是十分困難的,因為這是一種只影響人類的疾病,所以很難可以使用實驗室的模型。但透過研究MPTP,科學家可以研發幫助治療帕金森氏症的藥物。而這些正在進行的研究,為帕金森氏症和阿茲海默症(俗稱:腦退化)患者帶來希望。

4. 帕金森氏症可在任何年紀發生

帕金森氏症經常被認為是老年人疾病。簡單來說,這是真的: 大部分確診帕金森氏症的人都是60歲或以上的,而且年紀愈大患病的風險就愈大。但是早發性帕金森氏症一般會出現在21-45歲的人身上,並佔帕金森氏症整體個案的5-10%。而當中最有名的早發性帕金森氏症個案就是《回到未來》的男主角 – 米高福克斯(Michael J.Fox) 在30歲確診患上早發性帕金森氏症。在2000年,他更成立米高福克斯基金Michael J.Fox Foundation 捐出超過7.5億美元支持帕金森氏症的研究。

在罕見的情況下,帕金森氏症更會出現在21歲以下的人身上,這被稱為少年帕金森氏症。少年帕金森氏症是由法國神經病學家 Henri Huchard在一名3歲幼童身上發現帕金森氏症症狀後發現的。而目前確診帕金森氏症的最年輕個案出現在一名加拿大的2歲幼兒身上。

普遍認為遺傳基因是早發性帕金森氏症和少年帕金森氏症的主要成因。前文提及過「基因就像一把槍,但真正開槍的是環境因素」,那麼看來,在患有帕金森氏症的年輕個案中,一些微少的壓力足以發出這一槍。

一般帕金森氏症和年輕的帕金森氏症除了在疾病發展的方式不一樣外,年輕的帕金森氏症在發病形式和疾病後期的發展都存在一些臨床和病理學的差異。因此,患有早發性帕金森氏症或少年帕金森氏症一般的惡化情況都比較慢,而且症狀往往都不同。

例如: 走路困難和跌倒都較少出現,相反,肌張力異常 則較常見。那些早年確診帕金森氏症的個案中,會較容易出現藥效波動(motor fluctuation)和運動障礙dyskinesia ,這通常是因為治療帕金森氏症的常用藥物:左旋多巴治療的副作用。

關於早發性帕金森氏症的研究可以幫助了解基因的影響,甚至是辨別出那些基因是最有關連的。名為Park1, Park2和Pink1的單個基因已經發現與早發性帕金森氏症有莫大關係。雖然研究人員對早發性帕金森氏症並未完全了解,但於早發性帕金森氏症患者的遺傳基因已經解答了大部分研究人員的問問題。

一個有超凡嗅覺的女性、農夫、濫藥米、高福克斯的故事,幫助了帕金森氏症的研究發展,並推動了未來的研究方向。


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